Transplante hepático pediátrico en Venezuela experiencia preliminar

Introducción y objetivos: el transplante hepático es uno de los tratamientos adecuados en pacientes pediátricos con enfermedades hepáticas en fase terminal. El objetivo del presente trabajo es presentar la experiencia preliminar del programa de transplante hepático pediátrico llevada a cabo en nuestro país. Pacientes y métodos: se incluyeron niños que fueron evaluados en la consulta de pretransplante pediátrico del programa metropolitano de transplante por presentar enfermedades hepáticas en fase terminal Resultados: se incluyeron pacientes a los que se les realizó transplante hepático entre abril de 2005 y marzo de 2007; 9 pacientes en edades comprendidas entre 5 años y 15 años, 3 del sexo masculino y 6 del sexo femenino. Todos los pacientes presentaban serología para CMV positiva previo al transplante y 5 presentaban serología positiva para EBV previa al transplante. Todos los individuos tenían una calificación PELD entre 9 y 17. La enfermedad hepática crónica que los llevó a la necesidad de realizarles transplante hepático incluyó los siguientes diagnósticos: atresia de vías biliares extrahepáticas4, colestasis intrahepática familiar progresiva² y hepatitis autoinmune¹, hepatocarcinoma¹ y fibrosis hepática congénita¹. A 7 de los pacientes se les realizó transplante hepático de donante vivo, 1 de donante cadavérico y 1 autotransplante. El tiempo de estadía en terapia intensiva fue de 11 a 30 días, y el tiempo posterior en hospitalización fue de 3 a 15 días. El esquema de inmunosupresión inicial fue ciclosporina, prednisona, micofenolato a 4 pacientes y 5 tacrolimus y prednisona. Dos pacientes presentaron rechazo agudo el cual fue tratado con bolus de esteroides por 3 días con resolución completa de la disfunción del injerto. Todos los pacientes presentaron complicaciones infecciosas en los primeros 6 meses del postransplante, entre ellas: 4 pacientes infecciones urinarias documentadas por urocultivo por Proteus Mirabilis 2 y E. Coli 2, 5 pacientes presentaron infecciones por CMV a los cuales se les administró valganciclovir por vía oral obteniendo una respuesta adecuada. Dos de los pacientes presentaron complicaciones neurológicas, 1 presentó convulsiones tónico clónicas generalizadas sin déficit neurológico, se le realizó TAC y EEG los cuales resultaron normales con niveles elevados de ciclosporina y niveles bajos de magnesio que fueron corregidos. Un paciente presentó alucinaciones, se le realizó TAC cerebral y EEG normal, recibió haloperidol durante un período de 3 meses, con evolución satisfactoria. Uno de los pacientes presentó complicación biliar a los 9 meses postransplante, demostrada por ecografía abdominal y colangioresonancia (estenosis de la vía biliar), se colocó prótesis biliar con mejoría completa del funcionalismo hepático. Un paciente con síndrome hepatopulmonar previo al transplante, amerito para su corrección final, después del trasplante de tratamiento endovascular del shunt AV, arteria pulmonar lóbulo inferior izquierdo con colocación de espirales de titanium con resolución de la hipoxemia persistente. Posteriormente, ese mismo paciente presentó vasoespasmo de la arteria hepática documentado por perdida del registro arterial durante evaluación doppler y acompañado de elevación de las aminotranferasas recibiendo tratamiento con nitroglicerina intrarterial y colocación de stent con mejoría completa del funcionalismo hepático. La sobrevida del injerto y de los pacientes es en la actualidad de un 100%. Conclusión: el transplante hepático constituye hoy en día en Venezuela una posibilidad terapéutica para los pacientes pediátricos con enfermedad hepática terminal, progresiva e irreversible, que no está exento de complicaciones pero que al ser diagnosticadas y tratadas a tiempo, alcanza un 100% de sobrevida tanto del injerto como de los pacientes.

Introduction and Objectives: Liver transplantation is the treatment of choice for pediatrics patients that suffer end stage liver disease (ESLD). The goal of this essay is to introduce the first national experience with the modality of liver pediatric transplantation programs in the treatment of ESLD in pediatrics patients. Patients and Methods: 9 children suffering ESLD and their respective donors were seen between April 2005 and May 2007, each patient and its donor underwent a complete transplant evaluation (cardiac, respiratory, renal evaluation, imaging studies, and blood work up) to determine their candidate for either liver transplant recipient, or liver donor. RESULTS: 9 patients in ages between 5 years and 15 years, 3 male and 6 were included. All the patients had positive serology for CMV before transplant and 5 had positive serology for EBV before transplant. All the patients had score PELD 9 and 17. Diagnoses of the recipients were as follow: 4 Atresias of extrahepatic biliary tract, 2 progressive familiar intrahepatic cholestasis, 1 autoimmune hepatitis, 1 congenital fibrosis and 1 hepatocarcinoma. 7 live donor liver transplants, 1 deceased donor and 1 autologous liver transplant were performed. Operative mortality was 0%. Patient and graft survival were 100% at 1 and 2 years follow up. Patients presented various complications that included: acute rejection, CMV infection, acute urinary tract infections, hepatic artery spasm, and seizures among others. All the previous mentioned complications were successfully treated. Conclusion: Liver transplant constitutes the best option for the patient with ESLD, early referral is critical in the outcome of pediatric patients that need liver transplant.

Nefritis lupicaII: evaluacin del tratamiento con Pulsos endovenosos de ciclofosfamida / Lupus nephritis II: evaluation of the treatment with intravenous bolus of cyclophosphamide

Con el objeto de evaluar la modificaci2n de par160metros cl161nicos y paraclinicos con pulsos endovenosos de ciclofosfamida se estudiaron !$ pacientes con diagnostico de Lupus Eritematoso Sistemico (LES) en el Hospital Vargas de Caracas, Los cuales recibieron 800 mg/m2 SC, de la droga cada 6 semanas por 8 dosis y luego fueron reevaluados. Se observo mejoria significativa en la actualidad clinica (p < 0,01), niveles de C3 (p < 0,05) y C4 (p < 0,05) y albumina serica (p < 0,01). Hubo cambios importantes en los valores de depuracin de creatinia endogena y en la proteinuria (reduccin de esta ultima en mas del 50%). El tratamiento permitio disminuir las dosis requeridas de Prednisona en forma significativa (p < 0,01). No hubo linfopenia pero si una tendencia no significativa a la supresin de la inmunidad celular, con aumento de las celulas CD8+ y reduccion de CD4+. Concluimos recomendando el uso de pulsos de ciclofosfamida para las formas severas de Nefritis Lupica

Nefritis lúpica I: correlación clínica, inmunológica e histopatológica / Lupus Nephritis I: clinical, inmunologic and histopathological correlation

Con el objeto de establecer correlaciones entre diversos parámetros clínicos y para-clínicos en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y Nefropatía Lúpica (NL), se estudiaron 23 pacientes. A todos se le realizó evaluación clínica y paraclínica, y estudio de tejido renal que incluyó contaje de subpoblaciones de células mononucleares (CMo) marcadas con anticuerpos monoclonales (AMo). El estudio inmunopatológico reveló predominio de clase IV (60,87//) OMS de Glomerulonefritis Lúpica (GN-LES). En la mayoría de los casos el tipo y severidad de las lesiones renales no pudo predecirse en base a datos clínicos y de laboratorio. El CH50 y C4 resultaron con niveles séricos más bajos en formas más severas de NL, y se correlacionaron con la actividad clínica, histopatológica y con la reducción de la depuración de creatinina endógena. Todas las clases histológicas de GN-LES mostraron disminución de las células T CD4+ y en la relación CD4/CD8; sólo las clases V y VI tuvieron valores bajos de CD8+. Las mayores poblaciones de CMo del intersticio renal fueron las marcadas con los AMo: HLA-Dr y MQ. La actividad histopatológica se correlacionó con la población MQ+ en intersticio y glomérulo (gl), y con la TAC+ en gl. La hipocomplementemia se correlacionó significativamente con la presencia de células MQ+ tanto en intersticio como en gl. Concluimos, que tanto mecanismos inmunológicos humorales y celulares contribuyen a la patogénesis de la NL